Аномалией Арнольда-Киари называется врожденная патология развития, относящаяся к краниовертебральным мальформациям. При аномалии Арнольда-Киари наблюдается дистопия структур задней черепной ямки с дислокацией их за пределы черепа через большое затылочное отверстие в позвоночный канал. Различают 4 типа аномалии Арнольда-Киари:

I тип – дистопия миндаликов мозжечка, без дополнительных аномалий развития головного мозга — чаще проявляется после 30 лет,
II тип – дистопия миндаликов мозжечка и части других структур задней черепной ямки (червя мозжечка, нижней части продолговатого мозга, и, соответственно, IV желудочка) — более часто диагностируется у детей.
III тип аномалии – дистопия практически всех структур задней черепной ямки – несовместим с жизнью. Данный тип патологии несовместим с жизнью, лечение не помогает.
IV тип – по сути является вариантом недоразвития мозжечка, и в современной нейрохирургии относится к аномалии Денди-Уокера.

Патогенез аномалии Арнольда-Киари заключается в механической компрессии нервных и сосудистых структур задней черепной ямки на уровне большого затылочного отверстия с нарушением циркуляции ликвора.

Факторы развития заболевания аномалии Арнольда-Киари на сегодняшний день до конца не установлены. Тем не менее, развитие аномалии Арнольда-Киари I описывается двумя теориями – ятрогенной (как осложнение операции люмбоперитонеального шунтирования) и теорией Вильямса, описывающей градиент давления в желудочковой системе и субарахноидальном пространстве во время повышения внутричерепного давления при чихании и кашле.

К основным симптомам аномалии Арнольда-Киари относятся: головная боль (наиболее характерна боль в затылочной области), усиливающаяся при покашливании и натуживание; боли в шее; неустойчивая походка. Возможно двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах, слабость и нарушения чувствительности в руках, приступы утраты сознания, головокружения;
Метод выбора в диагностике – МРТ (при невозможности выполнения МРТ – компьютерная томография) головного мозга и шейного отдела позвоночника.

Аномалия Арнольда-Киари — лечение

Лечение аномалии Арнольда Киари полностью зависит от типа порока, а также от степени тяжести и общего состояния больного человека. При полном отсутствии симптомов необходимо производить регулярные осмотры пациента. Если симптомы незначительны, лечение аномалии Арнольда-Киари применяется в виде консервативной терапии, которая включает в себя различные схемы приемов нестероидных противовоспалительных препаратов. При отсутствии положительной динамики назначается пациенту с заболеванием аномалия Арнольда-Киари операция, целью которой служит уменьшение прогрессирования изменений в структуре головного мозга и позвоночника, а также стабилизация симптомов.

В большинстве случаев лечение аномалии Арнольда-Киари — это хирургическая операция – декомпрессивная краниоэктомия задней черепной ямки и пластика твёрдой мозговой оболочки. При подобной операции увеличивается объём задней черепной ямки, в результате чего прекращается механическая компрессия нервных и сосудистых структур задней черепной ямки на уровне большого затылочного отверстия с нарушением циркуляции ликвора. В случаях сопутствующей гидроцефалии выполняется шунтирующая операция.

Если требуется консультация

Лечение у Гаврилова А.Г.

Гаврилов Антон Григорьевич

Доктор медицинских наук,
Ведущий нейрохирург сети клиник «Медси»,
Нейрохирург 9 отд. НИИ нейрохирургии им. Н.Н.Бурденко (2002 — 2019)

Я специализируюсь на:

  • — Опухоли головного мозга,
  • — Гидроцефалия у взрослых,
  • — Нейротравма,
  • — Реконструктивная хирургия черепа.

Основные заболевания: менингиома, астроцитома, эпендиома, глиобластома, глиома, метастазы рака в мозг, опухоль 4 желудочка, невринома, опухоль бокового желудочка, опухоль мосто-мозжечкового угла, реконструктивная хирургия черепа и прочие патологии.

Оказываю консультации, провожу операции на опухоли головного мозга. Связаться можно через форму обратной связи.

Задать вопрос

Ваше имя (обязательное поле)

Адрес Вашей электронной почты для обратной связи (обязательное поле)

Пол пациента (обязательное поле)
мужчинаженщина

Возраст пациента (обязательное поле)

Состояние пациента (обязательное поле)

Когда заболел; жалобы и симптомы на сегодня (обязательное поле)

Ваш вопрос

Обязательная ссылка на архив со снимками МРТ (объём данных не ограничен)

или загрузить файл архива МРТ диска (не более 10 мб)